Ataxien

Ataxien sind Störungen der Bewegungsabläufe. Diese Koordinationsschwierigkeiten verschiedener Muskelgruppen gehen auf Fehlfunktionen im peripheren Nervensystem, im Rückenmark oder im Gehirn zurück.

Es wird zwischen nicht-erblichen und erblichen Formen der Ataxie unterschieden: So treten bei einigen Stoffwechselerkrankungen, z. B. einer Fehlfunktion der Schilddrüse oder Tumorerkrankungen, Ataxien als Symptome auf. Während andere Ataxien, wie unter anderem die Friedreichsche Ataxie und Morbus Huntington, vererbbar sind.

Die Klinik für Neurologie bietet eine profunde medizinische Diagnostik dieser verschiedenen Ataxie-Formen an.

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Welche Ataxie-Erkrankungen gibt es?

Bei den erblichen Ataxien sind mittlerweile über 30 verschiedene, autosomal dominant vererbte Spinozerebelläre Ataxien (SCA) bekannt, von denen ca. die Hälfte in einer molekulargenetischen Untersuchung diagnostiziert werden kann. Bei diesen Patienten treten – je nach Unterform der SCA – auch Polyneuropathien, Läsionen der motorischen Leitungsbahnen, ein Parkinson Syndrom, Netzhauterkrankungen, kognitive Störungen oder Muskelatrophien auf. Häufig gibt es mehrere Betroffene in der Familie. Bei den meist in jugendlichem Alter erkrankenden Patienten mit einer Friedreich-Ataxie (FA) treten neben den Koordinationsstörungen bei Kleinhirnatrophie auch Sensibilitätsstörungen und häufig auch eine Spastik der Bein- und Armmuskulatur auf. Außerdem kann das Herz beteiligt sein und sich ein Diabetes mellitus entwickeln. Noch seltenere erbliche Ataxieformen können der Friedreich-Ataxie täuschend ähnlich sehen.

Darüber hinaus gibt es eine Reihe nicht erblicher Ataxie-Erkrankungen.

Selten können sie mit bestimmten Antikörpern oder Tumoren assoziiert sein (paraneoplastische Kleinhirndegeneration, PCD). Dies ist wichtig zu diagnostizieren, da Immuntherapeutika unter Umständen diesen Patienten helfen können. Meist vergesellschaftet mit einem Parkinson-Syndrom ist die Multisystematrophie vom cerebellären Typ (MSA-C).

Nicht selten lässt sich nach heutigem Kenntnisstand keine sichere Diagnose finden. Bei fehlendem Anhalt für eine erbliche Ursache wird hier die Diagnose Sporadische adulte Ataxie unklarer Ursache (SAOA) gestellt.