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Integriertes Myasthenie-Zentrum (IMZ)

Myasthenia gravis (von griech. mys "Muskel", -asthenie "Schwäche", lat. gravis "schwer") bedeutet schwere Muskelschwäche. Leitsymptom der Myasthenie ist eine schmerzlose und belastungsabhängige Schwäche der Skelettmuskulatur, die sich typischerweise in Ruhe bessert.

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Welche Leistungen finden Sie in unserem interdisziplinären Myasthenie-Zentrum?

Die Myasthenie-Ambulanz der Charité, ein von der Deutschen Myasthenie Gesellschaft (DMG) zertifiziertes interdisziplinäres Myastheniezentrum, bietet eine umfassende Diagnostik und Therapie myasthener Syndrome an.

  • Sicherung der Verdachtsdiagnose Myasthenia gravis mittels spezifischer Laboruntersuchungen (Antikörper-Testung) sowie elektrophysiologischer (Dekrement-Test, Einzelfaser-EMG) und pharmakologischer Tests (Tensilon-Test)
  • Differentialdiagnostische Zuordnung und Therapie anderer neuromuskulärer Erkrankungen, z.B. Lambert-Eaton myasthenes Syndrom (LEMS)
  • Zuweisung zur Zweitmeinung bei unklarer Diagnose oder Behandlungsmöglichkeiten
  • Abklärung einer möglichen Thymuspathologie mittels bildgebender Verfahren (CT Thorax mit Kontrastmittel oder MRT Thorax)
  • Festlegung eines Therapieplans nach Stufenschema entsprechend der klinischen Ausprägung der Myasthenia gravis (symptomatische Therapie mit Pyridostigmin und/oder immunmodulatorische Therapie u.a. mit Kortison und Azathioprin)
  • Einsatz neuer Therapieansätze bei Versagen der Standardtherapeutika, z.B. mittels therapeutischer Antikörper (Rituximab)
  • Therapie auf unserer neurologischen Normal- oder interdisziplinären Neurointensivstation zur Bahnung einer Therapieeskalation bei (drohender) myasthener Krise mittels Gabe von Immunglobulinen oder Plasmapherese / Immunadsorption
  • Interdisziplinäre Zusammenarbeit mit der Klinik für Thoraxchirurgie bei Indikationsstellung und Betreuung der Patienten und Patientinnen im Falle einer Thymektomie
  • Interdisziplinäre Zusammenarbeit mit den Klinik für Geburtsmedizin und Neonatologie im Rahmen von Schwangerschaften und Entbindungen
  • Langjährige Betreuung von Patienten und Patientinnen zur Verlaufsbeurteilung und Therapieoptimierung
  • Beratung zu besonderen Fragen im Kontext mit der Myasthenie, wie z.B. Familienplanung und Führerschein

In unseren experimentellen wie klinischen Studien befassen wir uns mit den immunologischen Ursachen sowie neuen Therapieverfahren der Myasthenia gravis. Informationen zu unseren aktuellen wissenschaftlichen Projekten finden Sie hier.

Myasthenie-Ambulanz

Logo: Integriertes Myasthenie Zentrum

Im Bereich "Für Patienten/Ambulante Behandlung" finden Sie die Informationen zur Myasthenie-Ambulanz auf dem Campus der Charité in Mitte.

Informationen zur Myasthenie

Was ist eine Myasthenie?

Das Leitsymptom der korrekt Myasthenia gravis genannten Erkrankung ist eine asymmetrische, schmerzlose und belastungsabhängige Schwäche der Skelettmuskulatur, die sich typischerweise in Ruhe bessert. Vor allem wiederholte Bewegungen für zu einer raschen muskulären Ermüdbarkeit.

Welche Muskeln sind betroffen?

Die Schwäche kann im Prinzip alle willkürlich aktivierbaren Muskeln des Körpers betreffen. Dabei gibt es einige typische Beschwerdebilder. So kann man die okuläre von der generalisierten Myasthenie Verlaufsform unterscheiden. Die okuläre Verlaufsform beschränkt sich auf die äußeren Augenmuskeln einschließlich der Lidheber und kann zu Doppelbildern und herabhängenden Augenlidern (Ptosis) führen. Häufig sind diese Beschwerden Initialsymptome, nur bei ca. 20 % der Betroffenen bleiben die Beschwerden auf die Augenmuskeln beschränkt. Innerhalb der ersten zwei Jahre entwickelt sich bei vielen Patienten und Patientinnen eine generalisierte Verlaufsform, die nicht nur die Muskulatur der Extremitäten schwächen kann, sondern auch zu sogenannten bulbären Beschwerden führen kann. Diese äußern sich in einer Schwäche der Kau-, Schluck-, Sprech- und Atemmuskulatur und bedürfen einer engmaschigen Beobachtung und intensiven Betreuung.

Wie häufig ist die Myasthenie?

Aufgrund der Seltenheit der Erkrankung - in Deutschland sind ca. 8.000-12.000 Menschen betroffen - ist insbesondere bei komplizierten Verläufen eine Betreuung in einem spezialisierten Zentrum sinnvoll. Im Jahre 2011 wurde am Charité Campus Mitte ein von der Deutschen Myasthenie Gesellschaft (DMG) zertifiziertes interdisziplinäres Myastheniezentrum etabliert.

Was ist die Ursache der Myasthenie?

Es handelt sich um eine sogenannte Autoimmunerkrankung, deren Ursache in einer Fehlregulation des Immunsystems liegt. Im Rahmen dieser Fehlregulation kommt es u.a. zur Bildung von Antikörpern, die bestimmte Bindungsstellen an den Muskelfasern besetzen und beschädigen. Dies verursacht eine gestörte Signalübertragung von den Nerven auf die betroffenen Muskeln. Die krankheitsvermittelnden Antikörper lassen sich bei ca. 85 % aller Patienten nachweisen. Dabei ist der Acetylcholin-Rezeptor-Antikörper deutlich häufiger nachweisbar als der MuSK-Antikörper.    

Was ist ein LEMS?

Beim LEMS (Lambert-Eaton myasthenes Syndrom) handelt es sich auch um ein myasthenes Syndrom. Es kommt ca. 50mal seltener vor als die Myasthenie. Auch beim LEMS ist die Übertragung vom Nerven auf den Muskel durch spezielle Autoantikörper gestört. Obwohl Myasthenie und LEMS einige Gemeinsamkeiten haben, gibt es wichtige Unterschiede, die in der Diagnostik und Behandlung berücksichtigt werden müssen. So sind bei ca. 30-50 % der Patienten bösartige Tumore für das LEMS verantwortlich. Diese müssen rechtzeitig erkannt und behandelt werden. 

Wie wird die Myasthenie behandelt?

Die Therapie der Myasthenie erfolgt individualisiert in Abhängigkeit von Verlaufsform und Schweregrad der Erkrankung. Als chronische Erkrankung ist eine regelmäßige Anpassung der Therapie notwendig. Die Therapie umfasst die symptomatische medikamentöse Therapie zur Linderung der Beschwerden sowie die ursächliche medikamentöse und chirurgische Immuntherapie durch Entfernung der Thymusdrüse (Thymektomie).

Was hat ein Thymom mit der Myasthenie zu tun?

Ein Thymom ist ein in der Regel gutartiger Tumor der Thymusdrüse, der sich bei 15 % aller Myasthenie-Patienten findet. Daher muss bei allen Myasthenie-Patienten nach einem Thymom gesucht werden. Ein Thymom muss immer operativ entfernt werden.

Warum kann die Myasthenie gefährlich werden?

Die Myasthenie gilt heute überwiegend als gut behandelbar. Trotzdem kommt es bei einem Teil der Patienten und Patientinnen zu lebensgefährlichen myasthenen Krisen. Dabei handelt es sich um ein Versagen der Atmung, das durch Atem- und Schlucklähmungen bedingt sein kann. Myasthene Krisen erfordern eine spezifische intensivmedizinische Therapie.

Verhindert die Myasthenie die Familienplanung?

Frauen mit Myasthenie haben häufig Befürchtungen, dass sie keine gesunden Kinder bekommen können oder eine Schwangerschaft die Myasthenie verschlechtert. Wenn man einige Faktoren, wie Krankheitsverlauf, medikamentöse Therapie und Entbindung beachtet, steht die Myasthenie der Familienplanung nicht im Weg.

Dürfen Menschen mit Myasthenie Kraftfahrzeuge führen?

Grundsätzlich müssen hierbei die Bestimmungen der Fahrerlaubnis-Verordnung beachtet werden, so dass häufig eine fachärztliche Begutachtung der Eignung zum Führen von Fahrzeugen vorgenommen werden muss. Wenn die Myasthenie weitgehend beschwerdefrei eingestellt ist, ist das Führen von Kraftfahrzeugen unter Berücksichtigung der Führerscheinklasse in der Regel möglich.


Weitere Informationen zum Thema Myasthenia gravis finden Sie auch auf der Website der Deutschen Myasthenie Gesellschaft e.V. und in der Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Neurologie zu „Diagnostik und Therapie der Myasthenia gravis und des Lambert-Eaton-Syndroms“