Interdisziplinäres Myasthenie-Zentrum der Charité Berlin

Myasthenia gravis (von griech. mys „Muskel“, -asthenie „Schwäche“, lat. gravis „schwer“) bedeutet schwere Muskelschwäche. Leitsymptom der Myasthenie ist eine asymmetrische, schmerzlose und belastungsabhängige Schwäche der Skelettmuskulatur, die sich typischerweise in Ruhe bessert.

Für die Patienten macht sich die Myasthenie durch eine schnellere muskuläre Ermüdbarkeit, vor allem bei wiederholten Bewegungen bemerkbar. Die meisten Patienten beschreiben eine klare Verschlechterung der Symptomatik im Tagesverlauf mit maximaler Ausprägung der Muskelschwäche in den Abendstunden. Prinzipiell kann die Schwäche alle Muskelgruppen des Körpers betreffen, jedoch gibt es einige typische Symptome. So kann man die Myasthenie in die okuläre und die generalisierte Verlaufsform unterteilen: Die okuläre Form beschränkt sich auf die äußeren Augenmuskeln einschließlich der Lidheber und kann zu Doppelbildern und herabhängenden Augenlidern (Ptosis) führen. Häufig sind diese Beschwerden Initialsymptome, nur bei ca. 20% der Betroffenen bleiben die Beschwerden auf die Augenmuskeln beschränkt. Innerhalb der ersten 2 Jahre nach Krankheitsbeginn entwickelt sich bei vielen Patienten eine generalisierte Verlaufsform, die nicht nur die Muskulatur der Extremitäten schwächen kann, sondern auch zu sogenannten bulbären Beschwerden führen kann. Diese äußern sich in einer Schwäche der Kau-, Schluck-, Sprech- und Atemmuskulatur und bedürfen einer engmaschigen Beobachtung und intensiven Betreuung der Patienten.

Die Myasthenia gravis ist eine Autoimmunerkrankung, deren Ursache in einer Fehlregulation des Immunsystems liegt. Im Rahmen dieser Fehlregulation kommt es u.a. zur Bildung von Antikörpern, die bestimmte Bindungsstellen (nikotinerge Rezeptoren) am Muskel besetzen, teilweise beschädigen und damit zu einer gestörten Signalübertragung von Nerv auf Muskel führen. Die Therapie der Myasthenia gravis erfolgt individualisiert, in Abhängigkeit von Verlaufsform und Schweregrad der Erkrankung und dynamisch in Anpassung an den zeitlichen Krankheitsverlauf (chronische Erkrankung).

Aufgrund der Seltenheit der Erkrankung (in Deutschland sind ca. 8.000-12.000 Menschen betroffen) ist insbesondere bei komplizierten Verläufen eine Betreuung in einem spezialisierten Zentrum sinnvoll. Seit 2011 ist die Charité Campus Mitte ein von der Deutschen Myasthenie Gesellschaft (DMG) zertifiziertes interdisziplinäres Myastheniezentrum.

Welche Leistungen bietet das Interdisziplinäre Myasthenie-Zentrum Berlin?

  • Sicherung der Verdachtsdiagnose Myasthenia gravis mittels spezifischer Laboruntersuchungen (Antikörper-Testung) sowie elektrophysiologischer (Dekrement-Test, Einzelfaser-EMG) und pharmakologischer Tests (Tensilon-Test)
  • Abklärung einer möglichen Thymuspathologie mittels bildgebender Verfahren (CT Thorax mit Kontrastmittel oder MRT Thorax)  
  • Festlegung eines Therapieplans nach Stufenschema entsprechend der klinischen Ausprägung der Myasthenia gravis (symptomatische Therapie mit Pyridostigmin und/oder immunmodulatorische Therapie u.a. mit Kortison und Azathioprin)
  • Einsatz neuer Therapieansätze bei Versagen der Standardtherapeutika, z.B. mittels therapeutischer Antikörper (Rituximab)
  • Enge Zusammenarbeit mit neurologischer Normal- und Intensivstation des Hauses zur Bahnung einer Therapieeskalation bei (drohender) myasthener Krise mittels Gabe von Immunglobulinen oder Plasmapherese / Immunadsorption  
  • Interdisziplinäre Zusammenarbeit u.a. mit der Klinik für Öffnet externen Link im aktuellen FensterThoraxchirurgie des Hauses bei Indikationsstellung und Betreuung der Patienten im Falle einer Thymektomie
  • Langjährige Betreuung von Myasthenie-Patienten zur Verlaufsbeurteilung und Therapieoptimierung
  • Differentialdiagnostische Zuordnung und Therapie anderer neuromuskulärer Erkrankungen, z.B. Lambert-Eaton-Myasthenes Syndrom (LEMS)
  • Zuweisung zur Zweitmeinung bei unklarer Diagnose oder Behandlungsmöglichkeiten

Zusätzlich führen wir als Universitätsklinikum sowohl Studien ohne kommerziellen Sponsor (sog. Investigator initiierte Studien) als auch Pharmaindustrie-Studien durch, sofern diese aus unserer Sicht für die Patienten sinnvoll sind. Wir erhoffen uns damit ein besseres Verständnis der Krankheitsmechanismen sowie eine Erweiterung der therapeutischen Möglichkeiten bei der Myasthenia gravis.

Aktuelle Studien

Die „Myasthenie-Kohortenstudie“ ist eine Langzeit-Beobachtungsstudie, deren Ziel es ist, durch klinische und paraklinische Untersuchungen frühzeitig prognostische Parameter für den Krankheitsverlauf, das Therapieansprechen sowie das Langzeit-Outcome der Myasthenia gravis zu identifizieren.

Die „BEL115123“ Studie ist eine multinationale placebo-kontrollierte Therapiestudie, deren Ziel es ist, die Wirksamkeit und Sicherheit des Immunsuppressivums Belimumab (Benlysta®), Firma GlaxoSmithKline) bei Patienten mit generalisierter Myasthenia gravis zu untersuchen. Belimumab ist ein hochspezifischer monoklonaler Antikörper, der die Aktivierung von B-Zellen und damit die Antikörperproduktion verhindern soll. Belimumab wird bei anderen Autoimmunerkrankungen (z.B. Systemischer Lupus erythematodes) bereits eingesetzt und könnte zur Erweiterung und Verbesserung der immunsuppressiven Therapie der Myasthenia gravis beitragen.

Informationen zu unseren aktuellen wissenschaftlichen Projekten finden sie auch Öffnet externen Link im aktuellen Fensterhier.

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Weitere Informationen zum Thema Myasthenia gravis

Öffnet externen Link im aktuellen Fensterwww.dmg-online.de

Ausgewählte Publikationen

Alexander T, Sattler A, Templin L, Kohler S, Groß C, Meisel A, Sawitzki B, Burmester GR, Arnold R, Radbruch A, Thiel A, Hiepe F.
Foxp3+ Helios+ regulatory T cells are expanded in active systemic lupus erythematosus..
Ann Rheum Dis. 2012; [Epub ahead of print]
Klehmet J, Dudenhausen J, Meisel A.
[Course and treatment of myasthenia gravis during pregnancy]..
Nervenarzt 2010; 81(8):956-62.
Rückert JC, Ismail M, Swierzy M, Sobel H, Rogalla P, Meisel A, Wernecke KD, Rückert RI, Müller JM.
Thoracoscopic thymectomy with the da Vinci robotic system for myasthenia gravis..
Ann N Y Acad Sci. 2008; 1132:329-35.
Rückert JC, Ismail M, Swierzy M, Braumann C, Badakhshi H, Rogalla P, Meisel A, Rückert RI, Müller JM.
[Minimally invasive thymus surgery]..
Chirurg. 2008; 79(1):20-5.

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Leitung

Prof. Dr. med. Andreas Meisel

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Oberarzt der Neurologie

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